Maladie de Charcot : un regard d'expert sur la Sclérose Latérale Amyotrophique

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Maladie neuromusculaire progressive et fatale touchant les neurones moteurs, la Sclérose Latérale Amyotrophique ou maladie de Charcot reste encore méconnue. Le Pr Philippe Couratier, chef du service neurologie au CHU de Limoges et coordonnateur du centre de référence SLA, nous éclaire sur cette pathologie complexe dans le podcast "RARE à l'écoute".

Maladie de Charcot : un regard d'expert sur la Sclérose Latérale Amyotrophique

© Midjourney x What's up Doc

 

« La sclérose latérale amyotrophique, c'est une pathologie neuromusculaire progressive et fatale », explique-t-il. Elle est « caractérisée sur le plan clinique par les conséquences d'une dégénérescence progressive des neurones moteurs », touchant « la marche, l'utilisation des membres supérieurs, la parole, la déglutition et la respiration ».

En France, « il y a environ 1 600 à 1 700 nouveaux cas par an », avec un pic d'incidence après 70 ans. Si 10% des cas sont familiaux, « dans les formes sporadiques, on n'a pas réellement d'explication totalement claire ». « On pense qu'il y a probablement une interaction entre des facteurs de susceptibilité génétique » et « l'exposition à des facteurs environnementaux ».

Le délai de diagnostic moyen de la SLA est de 9 à 12 mois

« Dans 20 à 30 % des cas, la maladie va débuter au niveau du tronc cérébral » avec « des difficultés pour articuler ou déglutir ». Dans les autres cas, elle « va se manifester par une faiblesse ou une gêne au niveau d'un membre ». L'examen clinique montre alors « un déficit moteur amyotrophiant avec une conservation des réflexes, voire des réflexes exagérés ».

Le pronostic est sévère : « l'espérance de vie après l'apparition des premiers symptômes est comprise en moyenne entre deux et quatre ans », avec 10% des patients vivant 5 à 10 ans. Le décès survient dans « plus de trois quarts des cas » par « insuffisance respiratoire restrictive ».

Malgré les centres de référence, « le délai diagnostic moyen est compris entre 9 et 12 mois ». Pourtant, « les patients qui présentent un déficit moteur évolutif avec une atrophie » et « des fasciculations et une conservation des réflexes doivent conduire à une expertise neurologique la plus rapide possible pour réaliser un EMG ».

https://rarealecoute.com/podcast-category/saison-50/

En quelques minutes, ce nouvel épisode du podcast RARE à  l’écoute permet de mieux appréhender la physiopathologie, la présentation clinique, l'évolution et la prise en charge de cette affection rare et grave, grâce aux explications pédagogiques et complètes d'un spécialiste reconnu. Un contenu riche et accessible pour les patients comme les soignants concernés par la SLA.

- What's up Doc s'associe au média RARE à l'écoute
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