Case report : Fetus in fetu à consistance de féta

Le BMJ rapporte le premier cas mondial d’un fetus in fetu chez une femme adulte, qui se plaignait de douleurs abdominales depuis cinq ans. La masse extraite mesurait plus de 30 cm.

On nous annonce dans l’oreillette un nouveau cas exceptionnel en provenance de l’Inde, et plus précisément de Patna, une ville du nord-est du pays, près du Népal. Un fetus in fetu (FIF) d’une taille plutôt conséquente a été extrait d’une jeune femme de 17 ans. Un cas exceptionnel pour plusieurs raisons : par sa taille record, mais aussi parce que c’est le premier identifié chez une femme adulte.
 
Sur moins de 200 cas répertoriés dans la littérature, seuls 7 concernaient des personnes de plus de quinze ans. Sur ces sept, aucune femme. Cette anomalie touche plus souvent les hommes, et est en général détectée à la naissance, ou peu de temps après.

Tout est normal

Dans ce cas, la jeune femme s’est présentée à l’hôpital avec une hernie abdominale. La masse qui en est à l’origine serait apparue environ cinq ans plus tôt et a cru progressivement, provoquant des douleurs abdominales périodiques. La patiente a également signalé arriver rapidement à satiété, sans historique de perte de poids significative, de changement de rythme de transit, ni de symptômes urinaires ou de désordres menstruels.

(BMJ Case report 2019)
« L’examen général, physique et systémique était dans les normes », rapportent les médecins qui l’ont prise en charge, et qui publient un article dans le BMJ Case reports. Pas d’historique familial de tératome ni de grossesse gémellaire.

Et si c'était un lupus ?

À l’examen, « la hernie abdominale était d’une consistance ferme à dure, sa surface était irrégulière, ses contours étaient mal définis, et elle ne bougeait pas à la respiration », poursuivent les médecins qui n’ont pas pu établir de diagnostic à ce stade.
 
Les béta-HCG et alpha fétoprotéine étaient dans les limites, comme l’ensemble des résultats sanguins. On passe au scanner ! Avant de vous donner les réponses, on vous laisse en tête-à-tête avec les clichés…

(BMJ Case report 2019)
La masse observée s’étendait alors de l’épigastre au pelvis, et mesurait 25*23*15 cm, et compressait les organes adjacents. Il montrait des tissus mous et graisseux, ainsi que des composants calcifiés ayant des formes « de vertèbres, de côtes et d’os longs ». Diagnostic : FIF à opérer.

« Hairy cheesy material »

L’intervention a révélé que le FIF était une masse encapsulée dans le rétropéritoine, composée de cheveux et d’os. Une partie de la paroi kystique adhérait aux artères mésentétriques, ce qui a contraint les chirurgiens à la laisser en place. Une fois extraite, la masse mesurait finalement 30*16*10 cm, était composée à l’extérieur de « hairy cheesy material » (on vous laisse traduire par vous-même), de dents et de structures « ressemblant à des bourgeons de membres ».

Pour le plaisir des yeux (BMJ Case report 2019)
 
En section, des zones de tissus graisseux, osseux et kystiques ont été repérés. Au niveau microscopique, les médecins rapportent également des morceaux de nerfs, d’intestins, de cartilages, d’os et de structures dermiques. Ils ont pu confirmer le diagnostic de FIF à l’analyse histopathologique.
 
La jeune femme se porte bien, deux ans après l’intervention. Elle sera suivie tous les ans, pour détecter d’éventuelles formations malignes. « Je me sens très bien, mon abdomen est désormais plat et mes parents sont aussi très contents », a-t-elle déclaré, n’oubliant pas de remercier les médecins.

Formation du FIF

- Théorie du jumeau parasistique :  le second fœtus malformé s’intègre dans le corps du premier, viable, et partage l’apport sanguin. Il se développe de manière anencéphalique et sans de nombreux organes, et meurt habituellement avant la naissance ;
-  la seconde théorie suppose le développement d’un tératome particulièrement différencié. Le FIF a été défini en 1953 par Willis comme une masse comportant un axe vertébral, assorti d’organes et de membres. Plus récemment, des cas sans axe vertébral, mais associés à une organogenèse plus importante, ont été définis comme des FIF

Portrait de Jonathan Herchkovitch

Vous aimerez aussi

Notre contributeur Hervé Maisonneuve* s'attaque dans le dernier magazine de What's up Doc à la recherche en nutrition. « Toutes les recherches en...

Jean-Victor Blanc utilise la pop culture pour parler de psychiatrie. Stars, musique, films et séries sont au programme pédagogique de Pop & Psy, où...
Médecin de formation, Pierre-Louis Laget, est chercheur en histoire du patrimoine à Lille et spécialiste de l’histoire hospitalière. Avec lui, What’s...

Le gros dossier

 

Le magazine What’s Up Doc est édité par l’agence Planète Med.